В середине весны медицинское сообщество отмечает Всемирный день гемофилии — болезни, которая поразила все королевские дома Европы и стала причиной краха рода Романовых.
Королевская болезнь
Как и большинство генетических отклонений, гемофилия гораздо чаще поражает мужчин. Собственно, за всю историю изучения болезни известно лишь о 60 заболевших женщинах, тогда как счет мужчин идет на миллионы. Женщина является лишь носителем дефектного гена, который с той или иной вероятностью передается ее потомкам мужского пола.
СПРАВКА: Гемофилия, то есть «любовь к крови» – несвертываемость крови у человека и других млекопитающих. Эта болезнь бывает трех видов. Наиболее распространенная гемофилия A вызвана недостатком белка «антигемофильный глобулин» (фактор VIII). Гемофилия B –недостаточность фактора плазмы IX. Наконец, гемофилия C – недостаточность фактора крови XI; последний вид сильно отличается от двух предыдущих и зачастую вообще не упоминается в классификации гемофилии.
Для русской истории наиболее интересен дефектный ген королевы английской Виктории. Ни у кого из предков Виктории гемофилия не зафиксирована (а генеалогия особ королевской крови ведется крайне тщательно), а вот потомки ее заболевали регулярно. Неудивительно: у Виктории было 42 внука, ее потомство было связано практически со всеми королевскими домами, ее даже называли «Бабушкой Европы».
Что касается «гемофилийной лотереи», то не повезло сыну Леопольду, внукам Фридриху и Леопольду, правнукам Альфонсо, Гонсало, Генриху, Вальдемару и Алексею. Почти все они умерли в раннем возрасте от внутренних или внешних кровотечений.
13-летнего Алексея Романова расстреляли большевики в 1918 году, и лишь принц Вальдемар прожил долгую жизнь. Но и он скончался от болезни в 1945 году, после того как громившие Германию американские войска забрали из немецкой клиники лекарства для повышения сворачиваемости крови. Хотя вряд ли среди американцев был хоть один гемофилик.
К нормальной жизни
Многие считают, что основная проблема больных гемофилией – это повреждения кожи, приводящие к кровотечению (царапины, порезы, другие раны). Отнюдь нет, гораздо опаснее внутренние кровотечения, которых обычный человек даже не замечает.
Подвернул ногу, опухла – а ведь это результат внутреннего кровоизлияния, которое у больного гемофилией так просто не остановится. Если внешнюю рану несложно обработать тромбирующим препаратом, то внутренний разлив крови надо оперативно и правильно распознать, после чего ввести подходящее именно для этого типа гемофилии вещество.
КСТАТИ: Современный человек с гемофилией может жить практически нормальной жизнью. Если раньше для ликвидации последствий травм необходим был скоропортящийся фактор крови (изготавливается из живой донорской крови), то сейчас удается надолго поднимать уровень фактора VIII (для гемофилии A), что делает жизнь заметно более комфортной.
В целом гемофилия не влияет на продолжительность жизни – при условии отсутствия серьезных травм, а также грамотного поведения врачей при операциях (включая вроде бы несложные стоматологические процедуры).
Окончательное излечение от гемофилии, как и от других генетических заболеваний, пока невозможно, однако ученые находятся на грани раннего распознавания этой болезни у плода – настолько раннего, чтобы оставалось время на прерывание беременности. Возможно, именно таким путем дефектная мутация будет постепенно удалена из человеческого генома.
Диагноз по-русски
Сейчас можно смело сказать, что именно гемофилия сыграла важнейшую роль в крушении русского государства в 1917 году.
Во-первых, семейство царя было вынуждено слишком много думать о здоровье хрупкого наследника, что приводило к некоторому небрежению государственными делами.
Во-вторых, именно через помощь Алексею, страдавшему от жестоких болей, ко двору приблизился Григорий Распутин, который, видимо, был талантливым массажистом, но претендовал на большее. Фактом является то, что ему действительно удавалось снимать мучительные приступы, возникавшие у мальчика после небольших внутренних кровотечений.
Карикатура, посвященная безграничному влиянию Григория Паспутина на императорскую фамилию. Источник: yaplakal.com
А в-третьих, при таких обстоятельствах Николаю II не на кого было опереться в престолонаследии, и, что хуже, народ об этом прекрасно знал. Хотя Алексей был очень жизнерадостным, активным мальчиком – но это лишь усугубляло риски для его здоровья.
После Февральской революции от крайне непопулярного Николая II потребовали отречения в пользу сына при регентстве князя Михаила Александровича, младшего брата царя. Николай даже написал такой документ днем 2 марта 1917 года (ст. стиль), однако за следующие несколько часов переменил решение и отрекся и за себя, и за наследника Алексея.
Это создало условия для полного прекращения монархии в России, так как на следующий день Михаил Александрович отказался становиться Михаилом II, тогда как за законного царя Алексея II он отречься не смог бы – только отказаться от регентства. В этом случае де-юре (даже после убийства Михаила и Алексея) в России существовала бы монархия, что могло серьезно повлиять на ситуацию в стране – как минимум на настроение в рядах Белой гвардии, на число ее сторонников.
Но история не знает сослагательного наклонения – даже когда ее творит дефектный ген английской прабабки.
Источник: eg.ru
