Синдром Элерса — Данлоса или гуттаперчевые люди

Синдром Элерса – Данлоса у детей и взрослых встречается редко. Обычно данный дефект наблюдается у одного человека из десяти тысяч.
localbitcoins

Синдром Элерса-Данлоса  — это врожденное заболевание. Люди, страдающие имеют слабые и растяжимые связки, чрезмерно подвижные суставы, склонные к частым вывихам, подвывихам и растяжениям. Все это вызвано генетическими мутациями, которые приводят к недостаточной выработке коллагена  в организме больных. Этот белок составляет основу соединительных тканей, включая кости, хрящи, сухожилия, стенки сосудов и кожу. Опорно-двигательная система человека, страдающего синдромом Элерса-Данлоса, не способна выдержать нагрузок, легко переносимых здоровыми людьми. К сожалению, этот недуг неизлечим.

Существует 5 типов классификации стадий развития данной болезни. Все они различаются особенностями течения клинической картины, характером наследования и биохимическими нарушениями. Последние формы приводят человека к инвалидности на всю жизнь. Некоторым больным приходится носить даже протезы.

При синдроме Элерса-Данлоса элементы пораженной соединительной ткани присутствуют почти во всех тканях и системах организма. Самой примечательной характеристикой, помимо возможности согнуть пальцы или руки в кажущейся неестественной форме, является гиперрастяжимость кожи. Если её взять в складку, она легко оттягивается. При этом оттянутая кожная складка быстро возвращается в исходное положение. Присутствует и сверхрастяжимость слизистых оболочек. Например, больной может легко достать нос или низ подбородка кончиком своего языка.

Вообще кожа при синдроме Элерса – Данлоса не только легко растяжима, но так же легко может быть травмирована.  При минимальном травмировании, едва приметном для обычного человека, у больных данным синдромом возможны разрывы тканей, которые медленно заживают, оставляя после себя видимые рубцы.

Чрезмерная подвижность суставов, вызывающая удивление у окружающих, может быть очень опасна для болеющих синдромом Элерса – Данлоса. Она может варьироваться от генерализованной разболтанности всех групп суставов до переразгибания некоторых из них. Это способствует их постоянным вывихам в случае не острожного удара или легкого падения на землю. У больных легко возникают кровоподтеки и гематомы. При этом возможно развитие желудочно-кишечных и маточных кровотечения, хотя показатели свертываемости крови не измененяются.

В целом, синдром Элерса – Данлоса у детей и взрослых встречается редко. Обычно данный дефект наблюдается у одного человека из десяти тысяч. Специфических средств лечения синдрома Элерса – Данлоса не существует. Для облегчения состояния больных применяются общеукрепляющие средства, массаж. В некоторых случаях показано хирургическое вмешательство.

Видео на английском языке, включите субтитры.

Реклама от Google

letyshops
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: